
陈先生(化名),66岁,因进食油腻后出现右上腹隐痛,数日内疼痛急剧加重,并放射至后背及右肩,继发寒战、高热(体温最高达40℃),伴皮肤巩膜黄染、尿色深黄如浓茶。
当地医院CT检查提示:胆囊、胆总管及肝内胆管弥漫性结石,肝左叶萎缩,胆总管呈囊性扩张。病变并非单纯胆石症,其背后隐藏的“元凶”为先天性胆管囊性扩张症(Todani Ⅳa型)。
先天结构异常
长期存在癌变风险

患者转入开强纪念医院肝胆外科,由邵子力教授团队接诊。进一步完善CT、磁共振胰胆管成像(MRCP)及肝功能等检查提示:患者存在明显黄疸,总胆红素及直接胆红素升高,转氨酶及白细胞计数显著升高。影像学显示胆总管下段及左肝内胆管多发结石,继发急性梗阻性胆管炎。先天性胆总管囊肿导致胆道结构异常,胆汁引流不畅,反复合并结石形成与胆道感染,是胆管癌发生的高危因素。
邵子力教授指出:“Ⅳ型胆管囊肿合并长期结石与胆管炎,癌变风险显著升高。加之左肝外叶已萎缩、丧失功能,本身即为感染及癌变的潜在病灶。手术指征明确,需尽快实施。”

多学科团队(MDT)协作
制定个体化手术策略

传统术式要求完整切除所有扩张的肝外胆管,直至左右肝管汇合部以上,以最大限度降低癌变风险。然而,本例患者需同时切除左肝外叶,手术需兼顾肝门区与左肝断面两个复杂解剖区域。若强行追求肝外胆管“全切除”,需在肝门部精细分离左右肝管,邻近肝动脉与门静脉,操作稍有不慎即可导致致命性大出血;高位切除后需分别吻合左右肝管与肠道,技术难度大,术后易发生吻合口缺血、胆漏及远期狭窄。
此外,患者为66岁老年,合并高血压、2型糖尿病及双肺感染,手术时间过长及创伤叠加将显著增加围手术期风险。
经肝胆外科邵子力教授、泌尿外科汪中扬教授、肾内科姜宗培教授、影像中心陈建宇教授、外科胡耀华主任、内科萨如拉主任、麻醉科杨沛源医生等多学科团队(MDT)深入讨论,制定了个体化改良手术方案:
不追求解剖学上的完全切除,而以实现功能根治为目标。 手术完整切除左肝外叶及萎缩病灶、清除结石,同时切除胆总管及肝总管至左右肝管汇合部以下,保留汇合部及一小段结构正常的起始部。残余胆管接近正常,恶变风险极低,便于术后长期影像学随访。消化道重建采用保留的管径充足、血供良好的肝总管,行单口肝总管‑空肠Roux-en-Y吻合,避免高风险的双口吻合。 该方案在确保根治效果的前提下,最大限度降低了手术创伤与并发症风险。

腹腔镜下精准操作
术中出血仅400毫升
手术在全麻下进行,采用腹腔镜微创入路。邵子力教授团队按预定方案依次实施:

1.左肝外叶切除:超声刀游离肝脏周围韧带,显露第一肝门,阻断入肝血流,沿缺血界线精细离断肝实质,完整切除萎缩的左肝外叶。
2.胆囊切除:于胆囊三角区分离胆囊管及胆囊动脉,予以夹闭、离断,完整剥离胆囊。
3.胆总管囊肿切除及取石:将囊性扩张的胆管自周围组织充分游离,切除远端及近端后取出。胆道镜探查肝内外胆管,以取石网篮取出全部结石,反复冲洗至镜下无残留。
4.胆肠吻合与消化道重建:离断空肠,将远端空肠与修整后的肝总管行端侧吻合;将近端空肠与远端空肠行侧侧吻合,恢复肠道连续性。

手术历时5个余小时,总出血量约400毫升。术后患者黄疸指数及转氨酶水平明显下降,出院时已接近正常范围,未出现术后出血、胆漏等并发症。得益于微创手术创伤小、围手术期管理精细,患者恢复顺利,如期出院,后续仅需定期随访复查以监控远期风险。


本例先天性胆管囊性扩张症(Todani Ⅳa型)合并复杂肝内外胆管结石、左肝萎缩及急性梗阻性胆管炎,病情危重、手术难度高。邵子力教授团队通过多学科协作,制定个体化功能根治性手术方案,运用腹腔镜微创技术成功完成病灶切除与胆道重建,充分展现了开强纪念医院肝胆外科在处理复杂高危胆道疾病方面的技术实力与成熟诊疗体系。


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