患者は開強記念病院の肝胆膵外科に転院し、邵子力教授のチームが診察を行った。CT、磁気共鳴膵胆管造影（MRCP）、肝機能検査などの詳細な検査の結果、患者には明らかな黄疸が認められ、総ビリルビンおよび直接ビリルビンが上昇し、トランスアミナーゼおよび白血球数が著しく上昇していた。画像検査では、総胆管下部および左肝内胆管に多発性結石が認められ、これに伴う急性閉塞性胆管炎が確認された。先天性総胆管嚢胞は胆道構造の異常を引き起こし、胆汁の排出を妨げるため、結石形成や胆道感染症を繰り返し引き起こし、胆管癌発症のハイリスク因子となる。

邵子力教授は次のように指摘した：“「Ⅳ型胆管嚢胞に長期にわたる結石および胆管炎を合併している場合、悪性化のリスクが著しく高まる。さらに、左肝外葉はすでに萎縮し機能を失っており、それ自体が感染や悪性化の潜在的な病巣となっている。手術の適応は明確であり、早急に実施する必要がある。」”

従来の術式では、癌化のリスクを最小限に抑えるため、左右の肝管が合流する部位より上流まで、拡張したすべての肝外胆管を完全に切除することが求められてきた。しかし、本症例では左肝外葉の同時切除が必要であり、手術では肝門部と左肝切除面という2つの複雑な解剖学的領域を同時に考慮しなければならない。もし肝外胆管の「全摘出」を強行しようとすれば、肝門部において左右の肝管、隣接する肝動脈および門脈を精細に剥離する必要があり、操作に少しでも不手際があれば致命的な大出血を招く恐れがある。高位切除後は左右の肝管と腸管をそれぞれ吻合させる必要があり、技術的難易度が高く、術後に吻合部虚血、胆汁漏出、および長期的な狭窄が生じやすい。

さらに、患者は66歳の高齢者であり、高血圧、2型糖尿病、両側肺感染症を併発しているため、手術時間の長期化や外傷の重なりにより、周術期のリスクが著しく高まることになる。

肝胆膵外科の邵子力教授、泌尿器科の汪中揚教授、腎臓内科の姜宗培教授、画像診断センターの陳建宇教授、外科の胡耀華主任、内科のサ・ルラ主任、麻酔科の楊沛源医師らからなる多職種チーム（MDT）による綿密な検討を経て、患者一人ひとりに合わせた改良手術計画が策定された：

解剖学的な完全切除を追求するのではなく、機能的な根治を目標とする。 手術では、左肝外葉および萎縮病変を完全に切除し、結石を除去するとともに、総胆管および肝総管を左右肝管合流部より下流まで切除し、合流部および構造が正常な起始部の短い区間を温存する。残存胆管は正常に近い状態であり、悪性化のリスクは極めて低く、術後の長期的な画像検査による経過観察が容易である。消化管再建には、管径が十分で血行も良好な残存肝総管を用い、単口式肝総管-空腸Roux-en-Y吻合を行い、リスクの高い二口式吻合を回避した。 この術式は、根治効果を確保しつつ、手術による侵襲と合併症のリスクを最大限に低減するものである。

手術は全身麻酔下で、腹腔鏡を用いた低侵襲アプローチにより行われた。邵子力教授のチームは、予定された手順に従って順次以下の処置を実施した：

1. 左肝外葉切除：超音波メスを用いて肝周囲靭帯を遊離し、第一肝門部を露出させた後、肝への血流を遮断し、虚血境界線に沿って肝実質を精細に切離し、萎縮した左肝外葉を完全に切除した。

2. 胆嚢摘出術：胆嚢三角部において胆嚢管および胆嚢動脈を分離し、クリップで止血・切断した後、胆嚢を完全に剥離する。

3. 総胆管嚢胞の切除および結石摘出：嚢状に拡張した胆管を周囲組織から十分に遊離し、遠位部および近位部を切除した後、摘出する。胆道鏡を用いて肝内・肝外胆管を観察し、結石回収カゴを用いてすべての結石を取り除き、鏡下で残留が確認されなくなるまで繰り返し洗浄を行う。

4. 胆管・腸管吻合および消化管再建：空腸を切断し、遠位空腸と整復した総肝管を端側吻合する。近位空腸と遠位空腸を側側吻合し、腸管の連続性を回復させる。

手術時間は5時間余りに及び、総出血量は約400ミリリットルであった。術後、患者の黄疸指数およびトランスアミナーゼ値は著しく低下し、退院時にはほぼ正常範囲に近づいており、術後出血や胆汁漏れなどの合併症は認められなかった。低侵襲手術による負担の少なさや周術期管理のきめ細かさのおかげで、患者の回復は順調で、予定通り退院した。今後は、長期的なリスクを監視するために定期的な経過観察と再検査を行うだけでよい。